[Transcranial sonography for the diagnosis of Parkinson disease]. / Estudio de correlación clínico-radiológica, sensibilidad y especificidad de ecotomografía transcraneana en enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento.

BACKGROUND: The detection of hyperechogenicity of the substantia nigra using trans cranial sonography can be predictive of the diagnosis of Parkinson Disease. AIM: To report an experience with transcranial sonography for the diagnosis of Parkinson disease. Material ana METHODS: One hundred sixteen patients with movement disorders were subjected to a transcranial sonography to detect the presence of hyperechogenicity of the substantia nigra and basal ganglia. Afterwards, two physicians, unaware of the results oft he sonography, examined the patients and reached a clinical diagnosis. The concordance between ultrasound results and the clinical diagnosis was analyzed. RESULTS: In 64 patients, a clinical diagnosis of Parkinson disease was reached. Of these, 52 patients had substantia nigra hyperechogenicity and in 12, it was normal. On the other hand ultrasound was normal in 42 of 43 patients without a clinical diagnosis of Parkinson disease. Therefore the sensitivity and specificity of trans cranial ultrasound for the diagnosis of Parkinson disease was 81 and 97%, respectively. CONCLUSIONS: Transcranial sonography has a good sensitivity and specificity for the diagnosis of Parkinson disease.

Estudio de correlación clínico-radiológica, sensibilidad y especificidad de ecotomografía transcraneana en enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento / Transcranial sonography for the diagnosis of Parkinson disease

Background: The detection of hyperechogenicity of the substantia nigra using trans cranial sonography can bepredictive ofthe diagnosis of Parkinson Disease. Aim: To report an experience with transcranial sonography for the diagnosis of Parkinson disease. Material ana Methods: One hundred sixteen patients with movement disorders were subjected to a transcranial sonograpy to detect the presence ofhyper-chogenicity of the substantia nigra and basal ganglia. Afterwards, two physicians, unaware ofthe results ofthe sonography, examined the patients and reached a clinical diagnosis. The concordance between ultrasound results and the clinical diagnosis was analyzed. Results: In 64 patients, a clinical diagnosis of Parkinson disease was reached. Ofthese, 52 patients had substantia nigra hyperechogenicity and in 12, it was normal. On the other hand ultrasound was normal in 42 of43 patients without a clinical diagnosis of Parkinson disease. Therefore the sensitivity and specificity of trans cranial ultrasound for the diagnosis of Parkinson disease was 81 and 97 percent, res-pectively. Conclusions: Transcranial sonography has agood sensitivity and specificity for the diagnosis of Parkinson disease.

Hipotensión ortostática en enfermedad de Parkinson / Orthostatic hypotension in Parkinson's disease

The current concept of Parkinson’s disease comprises a group of non-motor symptoms: neuropsychiatric disorders, sleep disturbances and dysautonomia, among others. Orthostatic hypotension is a frequent problem that impairs the patient’s quality of life. We review the symptoms of this disorder, its pathogeny and the available diagnostic tools. We emphasize the early suspicion and show the treatment options, based on the available evidence and our experience.

Temblor esencial: una revisión crítica / Essential tremor: a critical review

Introduction: Essential tremor is commonly considered as a benign and high prevalence disease; however its study is not systematized even in its definition. Methods: We did a literature review related to essential tremor enhanced with our own experience in this matter. Results: We performed a critical review of different issues of essential tremor from definition to association to others neurological diseases. We focused on controversial points and lesser known issues by a non specialist physician. Discussion: We analyzed the complexity of this disease, its association with other neurological diseases, in particular Parkinson disease and cognitive decline. We proposed different variants ofessential tremor according prognosis. Conclusion: Essential tremor is a heterogeneous disease from clinical and etiological point of view. There are variants with different long term outcome.

Introducción: El temblor esencial es habitualmente considerado una patología benigna y de alta prevalencia, sin embargo su estudio ha sido poco sistematizado, aún en la misma definición del cuadro. Método: Se realiza una revisión de la literatura, enriquecida con la propia experiencia de los autores en el tema. Resultados: Se analizan de manera crítica diversos tópicos relacionados con temblor esencial, desde su definición hasta la asociación con otras patologías neurológicas, haciendo hincapié en puntos de mayor controversia y poco conocidos por el médico no especializado en el tema. Discusión: Se analiza la complejidad del cuadro, su asociación con una serie de patologías neurológicas, en particular enfermedad de Parkinson y deterioro cognitivo, proponiéndose variantes de temblor esencial de acuerdo a su pronóstico. Conclusión: El temblor esencial es un cuadro heterogéneo tanto clínicamente como desde una perspectiva etiológica. Existen variantes con distinto pronóstico a largo plazo.

Ecotomografía transcraneana para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento: estudio piloto de 39 casos y su correlato clínico - radiológico / Transcranial sonography for diagnosis of the Parkinson disease and other movement disorders: clinical study of 39 cases and clinical - radiological correlate

Introduction: Parkinson disease diagnosis is based on physical neurologic exam, however sometimes ancillary tests could be needed. Transcranial sonography is a useful tool to perform Parkinson disease and others movement disorders diagnosis, showing pathologic hyperecogenicities of nigra substance and basal ganglia. Objective and methods: The objective of this study is to report the first 39 patients in whom transcranial sonography was performed. We recruit patients consulting to movement disorders unit at University of Chile hospital. Two independent investigators (PVF and GMG) blinded to clinical diagnosis performed transcranial sonography by temporal window. Considering clinical diagnosis as gold standard we calculated specificity and sensibility. Concordance between investigators was estimated too. Results: Concordance between investigators was 100 percent. Sensibility was 85.71 percent and specificity was 100 percent. Conclusion: According our report, transcranial sonography performed at University of Chile Hospital, is a high sensibility and specificity tool to support Parkinson disease and others movement disorders.

Cefaleas / Headaches

Headache is the most frequent symptom that makes patients to attend a neurologist’s office. Is a very common reason to attend general physician as well, so is very important to know how to do a correct diagnosis between primary and secondary headache and to treat the most frequent ones. This review includes migraine, tension type headache and others, from a clinical perspective, with special focuses on clinical clues that allow clinicians a more specific diagnosis and treatment. We want to emphasize how rational treatment should be prescribed and how to avoid rebound headache and others complications related to certain drugs, in particular ergotamines.

Diagnóstico premotor de la enfermedad de Parkinson / Premotor diagnosis of Parkinson's disease

Parkinson is a neurodegenerative disease that compromises brain nuclei in an ordered pattern. Only when Sustancia Nigra compromise becomes severe, motor signs are noticed. This occurs late in Parkinson course, so there is a long time period before in which no motor signs are evident. This is “premotor phase” of Parkinson disease. To make diagnosis early in premotor phase, would allow beginning a potential treatment that modify disease course. In this article we discuss clinical picture of premotor phase of Parkinson disease, local reality about ancillary tests to improve diagnosis sensibility of it and we suggest treatment approach.

Anartria o apraxia del habla progresiva / Progressive anarthria or speech apraxia

Two cases of progressive anarthria are reported; we remark their close but distinct relation with speech apraxia. Both of them were older female, with a progressive loss of speech, bilateral paresis of lower face, tongue and palatal muscles. They also had mild pyramidal signs and a fronto-subcortical cognitive deterioration. Brain TC and MRI were within normal limits. One of them had a possible progressive supranuclear palsy, the other one a possible corticobasal degeneration. The analysis of similar cases reports let us to conclude than there are several pathologies that can cause a progressive pseudobulbar palsy. The final diagnosis must be by postmortem examination of the brain.

Se presentan dos casos de anartria progresiva, discutiendo la relación o el diagnóstico diferencial con la apraxia del habla progresiva. En ambos casos se trataba de mujeres mayores de 65 años con un cuadro de pérdida progresiva del lenguaje oral, con diparesia facial, lingual y velar, deterioro cognitivo de tipo frontal y discretos signos piramidales. Las imágenes cerebrales estructurales fueron normales. Uno de ellos pudo corresponder a una parálisis supranuclear progresiva, la otra a una degeneración corticobasal. Se analiza la literatura, llegando a la conclusión de que existen una serie de cuadros que pueden presentarse con un síndrome pseudobulbar progresivo. El diagnóstico definitivo debiera ser patológico.

Afasia progresiva fluente: ¿una forma de presentación inicial de demencia semántica? / Fluent progressive aphasia: a form of inicial presentation of semantic dementia?

Se presenta el caso de un hombre de 57 años que presenta un cuadro degenerativo con afasia fluente y moderadas alteraciones de conducta, sin defecto semántico significativo, agnosia visual ni agrafia lexical y su estudio imagenológico cerebral. Se discuten los conceptos de afasia progresiva fluente y demencia semántica, concluyendo que la primera puede evolucionar hacia esta última. Nuestro caso se encontraría en esta situación. Se señala que la patología de las afasias progresivas es variable, siendo lo más frecuente una degeneración frontotemporal (con o sin inclusiones de proteína tau); con menor frecuencia corresponde a una enfermedad de Alzheimer o una degeneración corticobasal.

We report a 57-year-old man presenting with progressive fluent aphasia and behaviour disorder, with no visual semantic loss, visual agnosia, lexical agraphia, nor alexia. We include in this report the brain images, and we discuss the borders between fluent progressive aphasia and semantic dementia. We conclude that fluent progressive aphasia may be the first stage of semantic dementia, noting that the neuropathology of progressive fluent aphasia usually corresponds to frontotemporal lobar degeneration, with or without Tau protein inclusions, as in Alzheimer's Disease or corticobasal degeneration.

Piridoxina en el manejo de disquinesias tardías: un estudio placebo controlado, randomizado, doble ciego y cruzado / Pyridoxine for drug induced dyskinesia: a placebo-controlled randomized cross-over trial

Las Disquinesias tardías son reacciones adversas frecuentes e invalidantes de aquellos fármacos relacionados con la transmisión dopaminérgica. Una proporción importante de pacientes que la padecen no responden a las terapias actualmente vigentes. En este estudio se randomizó a 28 pacientes portadores de Disquinesias tardías severas y refractarias a tratamiento habitual, provenientes del Instituto Psiquiátrico de Santiago, en dos grupos que recibieron Piridoxina (500 mg al día) o placebo por 4 semanas, siguiendo un periodo de lavado de 7 días tras los cuales ambos grupos se cruzaron, manteniendo tratamiento por 4 semanas adicionales. Se utilizó la escala AIMS (Abnormal Involuntary Movement Scale) para evaluar a cada paciente en la semana 2 y 4 de cada etapa del estudio. La Piridoxina fue bien tolerada y no hubo efectos adversos en el periodo de estudio, no encontrándose diferencias significativas en la mejoría de Disquinesias Tardía entre los grupos que recibieron Piridoxina o Placebo.

Tardive Dyskinesia is a common and disabling adverse effect of drugs acting on Dopaminergic pathways. An important proportion of patients does not respond to the conventional treatment. In this study 28 severe and refractory patients from a Psychiatric Hospital were randomized in a cross over design to placebo and high doses (500 mg per day) of Pyridoxine for 4 weeks each one. The patients were evaluated using the Abnormal Involuntary Movement Scale (AIMS) at 2 and 4 weeks of each cycle. Pyridoxine was well tolerated, and no adverse effect occurred during the study. No statistical differences between Pyridoxine and Placebo were found. Surprisingly, in both groups equally good responses were found.

Pseudodemencia como forma de presentación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob / Pseudodementia as presentation form of the Creutzfeldt-Jakob disease

Se presentan dos casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que fueron diagnosticadas como pseudodemencias. Eran mujeres con trastornos de conducta; el examen mostró ausencia de signos neurológicos categóricos, actitudes anormales y discordancias en los rendimientos neuropsicologicos; las tomografías computadas cerebrales (TAC) y, en un caso el EEG fueron normales. El seguimiento clínico, EEG y con resonancia nuclear magnética cerebral permitieron diagnosticar enfermedad de Creutzfeldt-Jakob probable. Se postula que la pseudodemencia puede ser considerada un síndrome con importantes factores psicosociales, a los cuales puede sumarse como desencadenante una patología cerebral de magnitud moderada.

Two female patients with Creutzfeldt-Jakob’s disease whose initial diagnosis was pseudodementia are reported. Both of them began with abnormal behaviour that could have had relation to biographic circumstances. They had normal or slightly abnormal neurological signs, abnormal attitudes and significant discordances in the neuropsychological performance. The CT scan (and the EGG in the second d case) were normal. However, the clinical course, serial EGG and MRI led us to diagnose probable Creutzfeldt-Jakob’s disease. It is concluded than pseudodemencia is a syndrome with important psycho-social factors; occasionally a low magnitude cerebral pathology may act as a triggering factor.

Consideraciones sobre las complicaciones motoras y neurotoxicidad de la levodopa en la enfermedad de Parkinson / Motor complications and neurotoxicity associated with levodopa use in Parkinson disease

Desde la introducción de la levodopa para el manejo de la enfermedad de Parkinson ésta ha sido el tratamiento estándar de esta enfermedad. La aparición de fármacos alternativos como los agonistas dopaminérgicos abrieron un debate acerca de los potenciales beneficios de estas terapias por sobre levodopa y los eventuales efectos deletéreos de esta última. En este artículo se actualiza la información acerca de las complicaciones motoras y de neurotoxicidad inducidas por levodopa.

Bioequivalencia entre dos formulaciones de claritromicina en suspensión pediátrica existentes en el mercado chileno / Bioequivalence evaluation of two brands of clarithromycin suspension available in the chilean pharmacopeia

Se realizó un estudio comparativo de biodisponibilidad, para evaluar la bioequivalencia entre dos formulaciones de claritromicina en suspensión de 250 mg/5 mL, una nacional (Pre-Clar(R)), y el innovador del mercado (Klaricid(R)). En ambos casos, se administró una dosis de 500 mg. Se utilizó un ensayo microbiológico para determinar las concentraciones plasmáticas del antimicrobiano. El ensayo está basado en la correlación entre la inhibición del crecimiento bacteriano y la concentración plasmática de claritromicina. Un total de 12 voluntarios, jóvenes sanos, participaron y completaron el protocolo del estudio, el cual fue aprobado por el Comité de Ética de la Facultad de Medicina de la Universidad de Chile. Los parámetros farmacocinéticos de concentración plasmática máxima (Cmáx), tiempo de vida media (t1/2), área bajo la curva concentraciones plasmáticas versus tiempo, desde cero a infinito (ABC0-Ñ) y la constante de velocidad de absorción (Kabs), no mostraron diferencias estadísticamente significativas entre los productos utilizados. De acuerdo a los criterios recomendados por la FDA y sobre la base de nuestros resultados, se concluye que las formulaciones en suspensión pediátrica de 250 mg/5 mL Pre-Clar® y Klaricid® son bioequivalentes asumiéndose que tendrán igual eficacia clínica.

Deterioro cognitivo leve y enfermedad de Alzheimer inicial en adultos mayores / Mild cognitive impairment and the onset of Alzheimerïs disease in older adults

El diagnóstico precoz de una demencia es importante para su manejo clínico y para un eventual tratamiento farmacológico. Se presenta el resultado del seguimiento clínico de 36 adultos mayores que consultaron por fallas de la memoria y tenían un Minimental test de Folstein inicial de 25 a 30 puntos; se planteó el diagnóstico de Deterioro Cognitivo Leve, sin demencia. Fueron controlados durante un período de 6 a 70 meses (promedio 31). Quince de ellos evolucionaron hacia una probable enfermedad de Alzheimer, 11 mejoraron clínicamente con tratamiento farmacológico y apoyo y fueron catalogados como trastornos emocionales. En los otros 10 pacientes el cuadro clínico se mantuvo estable y se reafirmó el diagnóstico de Deterioro Cognitivo Leve. Se discute la dificultad de establecer límites entre el envejecimiento normal, el Deterioro Cognitivo Leve y la enfermedad de Alzheimer inicial; la posible anosognosia de los últimos podría ser un elemento diagnóstico. Se recomienda el uso de una evaluación neuropsicológica objetiva y de un seguimiento prolongado antes de formular un diagnóstico clínico definitivo. En el futuro los progresos de la evaluación neuropsicológica, radiológicas y de laboratorio permitirían un diagnóstico más precoz de estas entidades

Infarto cerebral: embolía de origen aórtico / Aortic arch atheromatosis in strokes

Si bien la patología cardíaca está conocidamente relacionada con infarto cerebral, durante la última década un nuevo factor de riesgo, la ateromatosis del cayado aórtico, ha sido descubierto y que explicaría al menos en parte, aquellos casos de infarto cerebral en los cuales ningún factor de riesgo ha sido claramente identificado. Se presenta una revisión del tema y dos casos en los cuales el infarto cerebral se atribuyó a embolia de origen aórtico. Analizando estos casos y en concordancia con la literatura se concluye que la ateromatosis aórtica, cuando llega a determinada magnitud es un factor de riesgo independiente de patología cerebro-vascular. El manejo es médico o quirúrgico con endarterectomía aórtica de acuerdo a cada caso particular

Prevalencia de la ateromatosis carotídea en pacientes con enfermedad cerebro vascular oclusiva / Prevalence of carotid atherosclerosis among patients with ischemic stroke

Background: Hispanics have a greater incidence of stroke and prevalence of intracranial atherosclerosis than whites. Aim: To study the prevalence of extracranial atherosclerosis among patients admitted to a hospital with an ischemic stroke. Material and methods : A prospective study in stroke patients admitted to a Neurology ward in a University Hospital. All were subjected to a CT scan, carotid duplex-Doppler ultrasonographic examination with Doppler measurement of blood flow velocity, permeability and plaques. Cardiac emboli were searched with transthoracic and transesophagic echocardiography. Results: One hundred ten patients (39 women), aged 67.5ñ11.4 years old were studied. Stroke was atherothrombotic in 46 (41.8 percent), embolic in 30 (27.3 percent), lacunar in 27 (24.6 percent) and of other type in 7 (6.4 percent). Ninety two patients (84.4 percent) had high blood pressure, 38 percent had high cholesterol levels, 35 percent had a cardiac disease and 26 percent were smokers. Thirty five subjects (31.8 percent) had a normal carotid ultrasonography, 46 (41.8 percent) had mural plaques, 16 (14.5 percent) had multiple plaques without occlusion, 13 (11.8 percent) had a partial occlusion and 7 (6,4 percent) had a total occlusion. Logistic regression analysis disclosed no significant relationship between stroke types and carotid atherosclerosis. Age was the only significant predictor for carotid atherosclerosis. Conclusions: The prevalence of severe carotid atherosclerosis in this group of stroke patients was less than expected

Parálisis supranuclear progresiva / Progressive supranuclear palsy

La parálisis supranuclear progresiva (PSP), también llamada síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, es uno de los síndromes parkinsionanos atípicos más frecuentes. Es una afección degenerativa de causa desconocida caracterizada por atrofia del tegmentum protuberancial y mesencéfalo, decoloración de la sustancia nigra y relativo respeto de la corteza cerebral. Existe un consenso sobre la dificultad para llegar al diagnóstico de certeza tanto clínico como patológico. Ha habido casos de PSP clínica cuyas autopsias no confirmaron el diagnóstico, y autopsias con hallazgos diagnósticos de PSP que fueron interpretados clínicamente como otros padecimientos o síndromes degenerativos. En Latinoamérica no existen estadísticas epidemiológicas sobre esta entidad nosológica y en Chile no se ha publicado ningún caso hasta la fecha. El objetivo del presente reporte es la presentación de seis casos que cumplen con los criterios diagnósticos establecidos por el National Institute of Neurological Disorders and Stroke and The Society for PSP (NINDS-SPSP) en 1996. Se concluye, a partir del presente trabajo que la PSP no es excepcional en nuestro medio y que debe considerarse entre los diagnósticos diferenciales de los síndromes parkinsonianos